Kisah Keluarga Fugates: Terlahir Berwarna Biru di Daerah Terisolasi, Ternyata Ini Penyebabnya

Amerita
Minggu, 22 Mei 2022 | 21:33 WIB
Twitter R24/ame Twitter
Bea Cukai

RIAU24.COM - Selama seratus lima puluh tahun, penduduk setempat di daerah Hazard, Kentucky dibuat bingung oleh sekelompok orang yang kulitnya berwarna biru.

Baca juga: Ribuan Orang Terpaksa Mengungsi Akibat Banjir yang Semakin Mengerikan di Sydney


Penyakit itu, yang kemudian dinyatakan sebagai gejala methemoglobinemia, sebagian besar dialami oleh keturunan keluarga Fugate di Troublesome Creek, dan keluarga terkait di dekat Ball Creek. 

Kelainan genetik mereka tidak teridentifikasi sampai pertengahan abad kedua puluh, ketika jumlah orang yang terkena telah sangat menurun.

Baca juga: Sempat Kena Kontroversi, Jisoo BLACKPINK dan Drama Snowdrop Masuk Nominasi Blue Dragon Series Awards 2022


Sedikit yang diketahui tentang methemoglobinemia, suatu sifat genetik yang sangat langka yang menyebabkan warna biru pada kulit.

Martin Fugate, seorang yatim piatu Prancis, menikahi seorang wanita bernama Elizabeth sekitar tahun 1820. Mereka menetap di Troublesome Creek, Kentucky. 

Tanpa diketahui pasangan tersebut, keduanya secara kebetulan merupakan pembawa gen resesif (met-H) yang menyebabkan methemoglobinemia, yang dapat membuat kulit penderitanya menjadi biru. 

Martin dan Elizabeth memiliki tujuh anak, empat di antaranya berkulit biru. Karena tidak ada orang tua yang memiliki gejala methemoglobinemia, mereka terkejut dan bingung, dan tidak ada yang bisa memberikan penjelasan.

Daerah itu sangat pedesaan dan terisolasi pada abad kesembilan belas. Tidak ada jalan raya, dan rel kereta api tidak akan mencapai daerah itu sampai tahun 1910. Satu-satunya keluarga lain di dekatnya adalah kerabat Elizabeth.

Karena isolasi mereka, Fugates mulai kawin silang, yang mengarah pada kemungkinan yang lebih tinggi untuk mewariskan gen met-H, dan memiliki anak berkulit biru . Mereka dikenal secara lokal sebagai The Blue Fugates.

Seiring berjalannya waktu, keturunan keluarga pindah dari daerah tersebut, dan populasi baru pindah, yang memungkinkan Fugate untuk bertemu dan menikahi orang-orang yang tidak memiliki gen yang sama. Ini mengurangi kemungkinan memiliki anak yang terlahir dalam keadaan biru.

Pada awal tahun 1960-an, dua keturunan biru dari keluarga tersebut, Rachel dan Patrick Ritchie, bertemu dengan Dokter Madison Cawein III. Cawein ingat bahwa keduanya malu berkulit biru, karena di daerah itu telah dikaitkan dengan perkawinan antar. Cawein menjalankan tes, dan menemukan bahwa kadar methemoglobin dalam darah sangat tinggi.

Dia memutuskan bahwa suntikan metilen biru akan dapat menyembuhkan mereka. Dia menyuntik kedua pasien dengan metilen biru, dan perawat Ruth Pendergrass mencatat bahwa mereka "berubah warna di depan matanya." Kedua pasien terus meminum pil metilen untuk memastikan warna biru mereka tidak kembali.

 


Kentucky
Informasi Anda Genggam


Loading...